Sie hatten blaue Haut: Das steckt hinter der Erkrankung der Familie Fugate

Sie wirkten wie aus einem Märchen, doch die blaue Haut der Familie Fugate war medizinische Realität. Ein Blick auf ein seltenes Phänomen, das Generationen in einem abgelegenen Bergdorf prägte.
Sie hatten blaue Haut: Das steckt hinter der Erkrankung der Familie Fugate

Wenn man an blaue Haut denkt, fallen einem vor allem die Schlümpfe ein. Wenn ein Mensch blaue Haut hat, wird das Phänomen allerdings mit Lebensgefahr assoziiert – doch das ist nicht immer der Fall. Tatsächlich existierte vor vielen Jahren eine Familie mit blauer Haut.

Die Fugates lebten in einem Bergdorf bei Troublesome Creek. Zahlreiche Bewohner dieses Dorfes hatten blaue Haut. Es existiert ein Gemälde, das dieses seltene Phänomen dokumentiert hat. Die Betroffenen litten unter einer Erkrankung namens Methämoglobinämie. Alle stammten von dem französischen Einwanderer Martin Fugate ab, der die Amerikanerin Elizabeth Smith heiratete. Beide trugen eine Gen-Variante in sich, die sie schließlich an ihre Kinder weitergaben.

Arzt untersucht die Haut einer Frau
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Inzest im Bergdorf führte zu Verbreitung seltener Erkrankung

Die blaue Haut tritt allerdings erst auf, wenn dieses rezessive Allel paarweise bei jemandem auftritt. Tatsächlich steckt hier, genau wie in schweren Notfällen, ein Sauerstoffmangel dahinter. Das Blut kann nicht so viel Sauerstoff transportieren und nimmt eine braune Farbe an. Schließlich wirken Haut und Schleimhäute blau. Da es sich um ein abgelegenes Bergdorf handelte, wurde der Gendefekt der Fugates durch Inzest immer weitervererbt, bis schließlich zahlreiche Nachkommen blaue Haut hatten.

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Der letzte Nachkomme mit blauer Haut wurde im Jahr 1975 geboren

Ben Stacy gilt als der letzte bekannte Nachkomme von Martin Fugate, der mit blauer Haut auf die Welt kam. Er wurde im Jahr 1975 geboren. Damals war die Verfärbung aber schon länger nicht mehr bei seinen Vorfahren aufgetreten. Seine Großmutter konnte den Ärzten schließlich erklären, was es damit auf sich hat. Der damit verbundene angeborene Enzymmangel gilt als äußerst selten. Betroffene können unter Schwindel, Luftnot und Kopfschmerzen leiden. Schlimmstenfalls kommt es zu Bewusstlosigkeit und es droht Lebensgefahr.

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Die Fugates selbst hatten jedoch eine milde, asymptomatische Form. Sie erhielten schließlich das Gegenmittel Methylenblau, was den Blutfarbstoff schnell zurückverwandeln kann. Zwar können Betroffene bei einer angeborenen Form nicht geheilt werden, doch eine dauerhafte, milde Therapie kann helfen, trotzdem ein normales Leben zu führen.